疾病名称:小儿基底细胞痣综合征
疾病别名:小儿基底细胞痣综合征;pediatric Multiple basal cell nevus syndrome;小儿Gorlin-Goltz综合征;小儿Hermans-Horzberg综合征;小儿Ward综合征;小儿多发性基底细胞痣综合征;小儿多发性囊性肿瘤病;小儿基底细胞母
英文名称:pediatric basal cell nevus syndrome
小儿基底细胞痣综合征 是什么?
基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome)又称下颌囊肿-基底细胞瘤-骨畸形综合征、多发性囊性肿瘤病、Ward综合征、Gorlin-Goltz综合征、Hermans-Horzberg综合征、遗传性皮肤下颌多肿瘤病、基底细胞母斑综合征、多发性基底细胞痣综合征(Multiple basal cell nevus syndrome)、痣样基底细胞癌综合征(Nevoid basal cell carcinoma syndrome)、痣样基底细胞瘤综合征(Nevoid basalioma syndrome)等,本综合征为常染色体显性遗传性疾病,累及多种器官。临床包括有皮肤、牙、骨骼、眼、神经、生殖6个主要器官系统,约有38种异常,其中以基底细胞癌、颌骨囊肿、手掌或足底角化不良和骨骼异常最多见。