小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征

疾病名称：小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征

疾病别名：小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征；pediatric asymmetry short statue variations in sexual development synd；pediatric congenital hemihypertrophy；小儿Russell-Silver综合征；小儿Silver综合征；小儿不对

英文名称：pediatric asymmetry short statue variations in sexual development syndrome

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征是什么？

不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。本病征系先天性疾病，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有低血糖，2/3有肾功能异常。张名通等1987年报告一例女孩合并有糖尿病。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征是什么原因引起的？

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征的病因本病征的原因尚未完全阐明。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征的发病机制发病机制未明，如为先天性疾患，有染色体异常，白细胞核有嵌合体型染色体组合(45，X/46，XY)，故考虑可能为受精卵在宫内发育过程中分成两个不同大小、不同细胞所致。Roget怀疑是胎儿在宫内时，间脑-垂体区的某些病理过程继发而成。此外子宫内因素可能为胎盘异常、胎盘过小、X线照射、药物影响或感染等。

流行病学表现1953年Silver等首先报告2例儿童身材矮小、半身肥大及尿促性腺激素升高。1954年Russell报告了5例病人具上述特征，同时伴有子宫内生长迟缓、颅面骨发育障碍等特征。以后一些学者认为Russell报告的病例是Silver报告的临床变异形式，故称为Russell-Silver综合征。尽管Reister曾列出Silver与Russell的病例之间的区别，但二者之间区别无特殊价值。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征有哪些症状表现？

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征有哪些临床表现本病征系先天性疾患，男女均可患病，出生时即表现有异常。主要有以下的临床表现。 1.半身肥大躯体两侧不对称，占78%，程度可不同。可为整个半边身体，也可仅为颅骨、脊柱、一个或部分肢体，下肢长短之差可导致脊柱侧弯。两侧骨化中心的发育，出现迟早的差异，尽管正常人肢体也可有两侧一定程度的不对称，但患者的这种不对称远超出正常范围。 2.出生低体重出生时低体重及小身材占93%，张名通等报告1例出生时体重1960g。 3.多种先天的异常如宽前额、宽眼距、口角下垂、皮肤血管瘤等。 4.骨骼发育异常以颅骨、颜面骨为明显，表现为小脸、三角脸等。并可有第5指短小弯曲、并趾等改变。 5.心血管损害 10%～20%病例伴房或室间隔缺损、法洛四联征、肺动脉狭窄、原发性肺动脉高压等。 6.其他异常个别有精神发育迟滞、智力低下、肾功能异常、尿道下裂、皮肤异常、色素沉着、低血糖发作倾向，并有Wilms瘤(约10%)等。 7.性发育异常占34%，表现为性早熟，以女孩为主，Stool报告的病例于9～11岁月经初潮，张氏报告1例10岁月经初潮。多数有阴毛早现、性器官发育无而躯体发育成熟表现，骨龄显现延迟。尿中促性腺激素也可升高，即使无性早熟亦然，阴道黏膜有脱落细胞为雌激素刺激之证据。张名通报告的病例11岁半，血FSH 4.5mU/ml，LH 10mU/ml，尿促性腺激素39.6U/24h，此三项促性腺激素值都达到正常成年育龄妇女之高值。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征如何诊断？

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征如何诊断本综合征的诊断主要根据其临床特点和实验室及X线检查确诊。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征需要做哪些常规检查1.尿中促性腺激素可升高阴道黏膜有脱落细胞为雌激素刺激之证据。 2.促性腺激素增高血FSH、LH，尿促性腺激素增高。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征需要做哪些辅助检查X线检查骨龄与年龄发育不符，骨龄落后；第5指短小弯曲、并趾；半侧颅骨、脊柱或肢体骨骼大于、长于对侧。超声心动图、胸片、心电图及造影检查可见先天性心血管畸形等异常改变。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征容易与哪些疾病混淆与单纯性先天性心血管病相鉴别，与性早熟鉴别。性早熟患儿，骨龄常有提前表现。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征要如何治疗？

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征如何治疗本征现尚无特殊治疗方法，有些患儿至青年期两侧差别可以减轻，有显著不对称者可考虑矫形手术。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征要注意些什么？

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征如何预防本病病因尚未完全阐明，预防方法参照先天性疾病预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜)；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用)；④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利；⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断；⑥应用基因连锁分析；⑦胎儿镜检查。通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征易引发哪些并发症下肢长短之差可导致脊柱侧弯，多发性畸形，智力低下，肾功能异常，低血糖发作倾向，并有Wilm瘤等。

小儿不对称身材-矮小-性发育异常综合征预后注意事项本病征有合并恶性病变的倾向，如Wilm瘤、肾上腺瘤、肾上腺成神经细胞瘤、肺肿瘤等，好发于肥大侧。如不伴有心血管等内脏畸形者，其寿命往往不受影响。

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