小儿肠病性肢端皮炎 -儿科-上药总部首页

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当前位置 >儿科 >小儿肠病性肢端皮炎

疾病名称：小儿肠病性肢端皮炎

疾病别名：小儿肠病性肢端皮炎；pediatric acrodermatitis enteropathica syndrome；小儿Brandt综合征；小儿Danbolt-Closs综合征；小儿布兰特氏综合征；小儿布兰特综合征；小儿肠病性肢皮炎；小儿肠源性肢端皮炎综合征；小儿当

英文名称：pediatric acrodermatitis enteropathica

小儿肠病性肢端皮炎是什么？

肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎，又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitis enteropathica syndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性腹泻，脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。

小儿肠病性肢端皮炎是什么原因引起的？

小儿肠病性肢端皮炎的病因目前研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1.长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。 2.锌吸收减少中东地区的食谱含植酸盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。 3.补锌后有疗效本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。

小儿肠病性肢端皮炎的发病机制有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并不算高，但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。由于锌与90多种酶有关系，故此征临床表现复杂多样。皮肤活检呈非特异性，可能有角化过度，角化不全，棘层增厚，有时也可见表皮内脓疱、海绵形成，真皮上部有多核白细胞浸润。本病征在空肠活检未发现严重的组织学改变，但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者，大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变：绒毛变平或消失，固有膜见炎症细胞浸润。上皮细胞变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常地位，核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常，具有特征性。这些肠黏膜的病变，往往在锌制剂治疗后逐渐消失。尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。

流行病学表现1942年由Danbolt和Closs首先报告，病征是一种常染色体隐性遗传的皮肤病。

小儿肠病性肢端皮炎有哪些症状表现？

小儿肠病性肢端皮炎有哪些临床表现1.发病多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。 2.皮疹出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，内含浆液，四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区，也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、萎缩，甚至指(趾)甲缺失。 3.黏膜炎症可见口腔炎、舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等。 4.头发干枯脱落形成部分秃发或全秃，甚至涉及眉毛和睫毛。 5.腹泻绝大多数病例有不同程度的腹泻，出现含泡沫或黏液的水样便，认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。 6.营养不良多哭、多睡、生长发育停滞，是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。

小儿肠病性肢端皮炎如何诊断？

小儿肠病性肢端皮炎如何诊断主要依据临床表现，血锌水平明显降低，仅20～60μg/dl，及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。

小儿肠病性肢端皮炎需要做哪些常规检查1.血清锌在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl(正常值为68～110μg/dl)。 2.尿锌尿锌含量降低，儿童正常值为0.4mg/d。 3.含锌酶如碱性磷酸酶活力低下。 4.粪便和皮肤培养常可获得念珠菌阳性，但并非病原菌而系继发感染。

小儿肠病性肢端皮炎需要做哪些辅助检查必要时，如呼吸道感染时做X线胸片检查，疑为佝偻病时可做骨X线片检查干骺端和骨龄情况。

小儿肠病性肢端皮炎容易与哪些疾病混淆本征根据临床表现，结合发病年龄及家族史，诊断不难，实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染，大疱性表皮松解症，严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外，无其他表现，与本征鉴别不难。

小儿肠病性肢端皮炎要如何治疗？

小儿肠病性肢端皮炎如何治疗1.一般治疗包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液，注意皮肤清洁，控制继发性感染等。 2.特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zinc sulfate)、葡萄糖酸锌(Zinc gluconate)或醋酸锌(Zinc acetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1～2mg/(kg·d)，年长儿30～60mg/d。硫酸锌每220mg内含锌45mg；醋酸锌每13mg含锌1mg。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2～7天后皮损开始减轻，其他症状也相继好转，尤以神经精神症状明显改善，血生化亦见进步。锌治疗应持续较久，笔者主张用10周以上，否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用，仅因胃黏膜受刺激，可感不适，恶心、呕吐等，醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁，以减少刺激性。 3.人乳治疗服药有困难或营养情况差的婴幼儿如能得到人乳，虽含锌量不大，但疗效明显，似与吸收良好有关。 4.双碘喹啉(碘喹啉) 以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗，小儿剂量10～15mg/(kg·d)，3次/d。此药有一定毒性，可引起眼底病变，目前已很少使用。

小儿肠病性肢端皮炎要注意些什么？

小儿肠病性肢端皮炎如何预防本症为遗传性疾病，应注意阳性家族史，加强遗传学咨询，出生后主张母乳喂养，及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。

小儿肠病性肢端皮炎易引发哪些并发症指、趾甲变形，甚至缺失。继发性乳糖不耐受，营养不良、生长发育停滞，可合并细菌或真菌感染。

小儿肠病性肢端皮炎预后注意事项本病征如不及时治疗可合并细菌或真菌感染，于1～3岁内死亡，有锌剂治疗后，预后大为改观，但需长期维持口服。

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