疾病名称:小儿两性畸形
疾病别名:小儿两性畸形;pediatric ambiguous genitalia;小儿雌雄同体性;小儿两性人;小儿两性生殖器;小儿两性同体;小儿雌雄同体
英文名称:pediatric hermaphroditism
小儿两性畸形 是什么?
两性畸形又称两性人,它包括各种因染色体异常、性腺发育异常和内分泌紊乱所引起的内、外生殖器官及第二性征的发育畸形。 两性畸形(hermaphroditism 或ambiguous genitalia)是性分化异常的结果,是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。从病理角度分为性腺和外生殖分化异常,两性畸形病因分类是基于前述性分化的三个基本成分和阶段中不同的环节缺陷。两性畸形可分为“真两性畸形”和“假两性畸形”人。真与假之分,是根据体内的主性腺来判断的。“真两性畸形”人是在同一个人身体上,既有男性睾丸,又有女性卵巢的畸形现象。体内所具卵巢和睾丸皆可有内分泌功能,即体内同时有雌激素和雄激素,但常以其中一种激素占优势。外生殖器多为性别不明,也可能表现为女性,也可能表现为男性,而第二性征的发育往往随占优势的激素而定。“假两性畸形”与“真两性畸形”不同之处在于,这种人体内实际只有一种性腺,或者是男性性腺,或者是女性性腺。具有男性性腺者,其外生殖器的外观是女性特征;具有女性性腺者,其外生殖器的外观却是男性特征。因而出现貌似女性,实为男性,或貌似男性,实为女性的假两性畸形人。