疾病名称：新生儿肾静脉血栓
疾病别名：新生儿肾静脉血栓；新生儿肾静脉血栓形成症；新生儿肾静脉血栓形成
英文名称：neonatal renal venous thrombosis
新生儿肾静脉血栓 是什么？
CMKD
新生儿肾静脉血栓 是什么原因引起的？
新生儿肾静脉血栓 的病因RVT常由多种综合病因所致。 1.肾脏原发疾病 早期报道的RVT均由于肾病综合征时肾局部高凝状态所引起，但与NRVT相关的新生儿肾脏原发疾病很少见，仅有先天性肾病综合征或肾脏肿瘤等引起的肾源性NRVT。 2.肾血管蒂受累 如腹膜后脓肿或脐静脉插管等引起的肾(主)静脉循环障碍，但近年来此类肾外性NRVT的报道已很少。 3.血液黏滞度增高 此类原因在NRVT中最为重要。生理状态下新生儿外周血中红细胞较多，当喂食不足、不显性失水增加、应用利尿药或造影剂、产伤、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液浓稠，血黏滞度呈指数增加。 4.肾血流量减少 如感染、休克、母亲妊娠高血压综合征或糖尿病等原因所致。 早在20世纪40年代，Gross统计既往百余年文献中47例新生儿动脉栓塞性疾病(其中肾动脉栓塞4例)，认为感染、先天性心脏病、损伤和生后脐动脉变化为可能发病原因。此后，对NRAE的不断观察研究，对其可能的发病原因提出了不同观点，但到目前为止，除脐动脉插管外，其他病因尚在探讨之中。
新生儿肾静脉血栓 的发病机制与肾动脉系统不同，肾静脉系统无任何种类的节段分布，仅有一系列互相吻合的弓形静脉连接肾脏两极的血流，小动脉和小静脉间无毛细血管网。肾被膜下小静脉汇集成小叶间和叶间静脉，经肾髓质和肾门流入肾(主)静脉。右肾静脉仅与同侧输尿管静脉相通，而左肾静脉则可与其他四五条静脉相通易形成侧支循环。 NRVT的发病机制取决于血栓形成的急缓、位置、大小、完全与否，以及侧支循环形成间的相互平衡情况。无论单侧或双侧病变，上述情况及原发基础疾病决定了该患儿的临床及图像学所见，甚至预后。血浓稠及血黏滞度增加使肾流量下降，肾氧合减少，继之则肾水肿，肾小血管压力增加，最终导致肾小静脉血栓形成。NRVT形成的过程有3类： 1.急性完全性栓塞 肾脏急性水肿，肾包膜囊内压力急剧增高，肾静脉压可增高20倍，肾动脉血流量降至正常量的25%，甚至完全停流，肾脏受损及出血，肾外观呈发绀色。此类型在发病24h内肾脏即肿大，7天时达高峰，而此后的2个月渐缩小，有可能变为残留的萎缩小肾脏。 2.急性部分性栓塞 若阻塞达80%～90%则与完全性相同，其余的在发病24h即可出现侧支循环，发病后12天到1个月时，侧支吻合达最佳状态，肾脏大小、影像学形态及肾功能均可于发病后2个月恢复。 3.形成侧支吻合 渐进性栓塞程度如何，均可形成侧支吻合，除有白蛋白尿外，肾功能常正常。
流行病学表现自1841年法国Rayer医生首例报道肾静脉血栓形成症(简称肾静脉血栓，renal venous thrombosis，RVT)至今已近160年，但人们对其仍知之甚少。直到1963年120余年间，仅有65例见于Medline检索系统，且绝大多数为经尸解确诊与肾病综合征相关的肾性RVT。 随着急救医学和医学影像学的发展，国外报道日渐增多，欧、美、亚洲均有报道，无年龄、性别、民族及地域方面的限制。新生儿肾静脉血栓(NRVT)国内尚没有正式的报道。中国医大二院NICU成立10余年来，见到5例疑诊的NRVT，其中1例经尸解证实，余因受当时超声检查条件的限制，仅有临床资料。近30余年间，本症报道病例迅速增加，尤近5年中几十例的大样本亦时有报道，至1998年已累积有400余例，其中绝大多数为原发性的新生儿肾静脉血栓(NRVT)，与孕妇糖尿病有关的先天性NRTV亦有报道。
新生儿肾静脉血栓 有哪些症状表现？
新生儿肾静脉血栓 有哪些临床表现1.临床分类 (1)原发性：病因隐匿，有血尿、肾肿大和血小板减少。糖尿病母亲所生的新生儿的细胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。 (2)继发性：常由泌尿系统以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴发性紫癜。 (3)肾源性：新生儿期少见。 2.临床表现 RVT在新生儿期临床表现缺乏特异性，常被原发疾病掩盖。典型的RVT有腹痛、血尿和肾肿大三大主症，但腹痛在新生儿期很难发现，代之以血小板减少。 (1)脱水：脱水包括隐匿性失水的病史、症状及体征。 (2)突发血尿和少尿：突然出现与原发病无直接相关的血尿、少尿或无尿、血小板减少及高血压。60%的患儿有24h的肉眼血尿，继之为持久性镜下血尿。36%患儿有少尿或无尿。蛋白尿及酸中毒亦较常见。血压突然下降后急剧上升，高血压可持续几天、几个月或更长时间。可伴有恶心、呕吐和腹胀。发热、黄疸、全身水肿、肺及肢体栓塞、精索静脉或胃食管静脉曲张等现象亦可能见到。 (3)肾脏肿大：在50%～60%的患儿可触及肿大的肾脏。肾脏的大小、厚度及紧张度均有异于生理情况下的肾脏。亦无生理时肾脏各叶未完全融合时的凹凸不平的感觉。因肾包膜囊内张力增高使肾脏硬度增加，触诊时有不适的规避反应。右侧病变较左侧多见，若两侧均受累则彼此的大小程度必有差异。
新生儿肾静脉血栓 如何诊断？
新生儿肾静脉血栓 如何诊断危重新生儿若有脱水(包括隐匿性失水)的病史、症状及体征，并出现与原发基础疾病无直接相关的血尿、肾肿大、血小板减少及高血压，结合超声影像所见，多数NRVT可以确诊。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT，而目前已有宫内胎儿RVT的报道。肾内型NRVT在病理检查时可能仅见到肾出血和(或)坏死，而不一定能见到肾小静脉内血栓。
新生儿肾静脉血栓 需要做哪些常规检查常规化验： 1.血象检查 以血小板减少及其动态观察最为重要，有助于对血栓形成的活动性或静止与否的判断。 2.血液检查 可伴有DIC的阳性化验所见。 3.尿常规检查 示肉眼或镜下血尿。
新生儿肾静脉血栓 需要做哪些辅助检查影像学检查：肾脏的各种影像学检查均可能有阳性所见，但以超声学检查最为重要。 1.X线平片 凡疑及NRVT，尤其是先天性RVT者，先摄腹部平片(后前位及侧位)，以估计肾脏大小及肾区有否钙化影。若孕母有糖尿病，新生儿生后3天内即有肾钙化，则可诊为先天性RVT。而目前已有宫内胎儿RVT的报道。但也有报道极低体重儿的肾区钙化与补钙或用利尿药有关，而与先天性RVT无关。 2.超声检查 因其无痛、无放射性和非侵入性，为首选的检测方法和监测手段。分为早、中、晚三期。 (1)早期：7天左右，但早在发病30min即可有阳性所见。首先在栓塞的肾小叶内静脉和叶间静脉呈回波增强的细条纹，并逐步蔓延扩大；整个肾脏因水肿而回波减弱，尤以肾锥体周围呈环形的回波减弱影；肾皮质和髓质之间的境界不清楚；若肾脏长度增加13%、体积增加40%就可定为肾肿大。 (2)中期：在发病第10～21天，由于肾实质细胞浸润、出血或纤维化而致回声波增强；在肾脏的无回声区或肾上腺可因出血而见到增强的回声区；肾皮质和髓质间界线又趋清晰；可见到扩张的肾内静脉和肾周静脉的回声影。 (3)晚期：2个月后为晚期，肾脏可恢复至正常；或见到肾钙化所致的增强回波斑块影；或残留的小肾脏影，其表面因皱缩而不光滑。若初次超声检查已属后者，则与先天性肾发育不全无法鉴别。 多普勒超声检查可证实血管内有无血流通过，尤以早期即可发现肾小静脉在舒张期即无血流通过。若能见到肾静脉搏动，则可排除该侧的NRVT。
新生儿肾静脉血栓 要如何治疗？
新生儿肾静脉血栓 如何治疗1.外科疗法 既往对单侧NRVT曾较积极地采取肾摘除术而获得存活，目前已基本废除此疗法，仅对晚期肾萎缩或持续高血压时行肾摘除术。对肾(主)静脉及下腔静脉血栓形成，可采取血栓摘除术，以获得该静脉的再疏通。 2.内科疗法 近20余年来，均采取内科保守疗法，尤以抗凝药物及溶栓药物的应用，已极显著地提高了NRVT的治愈率。 (1)纠正脱水和电解质紊乱：改善低氧和低体温，阻断血浓稠、血黏滞度增高等血栓形成的主要环节。若补液和用利尿药24h后尿量不见增加，应考虑合并有急性肾功能不全，应立即限制入水量，不超过每天的不显性失水量和排尿量之和。 (2)对基础疾病的根治及对症已有用卡托普利(巯甲丙脯酸)等血管紧张素转化酶抑制药抗高血压数月至半年后痊愈病例的报道。肾功能不恢复者可用血液透析治疗。 (3)抗凝药物：抗凝剂可引起继发性出血，尤以体重1500g以下极低体重儿的颅内出血多发，故应用上有所争议，但近年来已予以肯定。常用的为肝素和华法林，尤以肝素多用。肝素化的首次剂量为100U/kg，以后每小时16～35(平均25)U/kg静脉滴注。每8～12小时检测血药浓度以维持在0.3～0.5U/ml，或使凝血酶原时间控制在正常值的2倍以内。有人用小剂量肝素(20U/kg)，每6～8小时缓慢静脉滴注而获得良好的疗效。用肝素2～3次后应输注新鲜血浆1次，以补充凝血物质，并监测出凝血情况。 (4)血栓溶解剂：已有用尿激酶治疗的报道，但尚未见到链激酶的报道，但疗效均难以判定。还有应用重组组织纤维蛋白溶酶原活化剂(r-TPA)的个例报道。
新生儿肾静脉血栓 要注意些什么？