疾病名称:新生儿肝炎综合征
疾病别名:新生儿肝炎综合征;hepatitis syndrome of newborn;三B征;新生儿肝炎;新生儿肝炎综合症;婴儿肝炎综合征
英文名称:neonatal hepatitis
新生儿肝炎综合征 是什么?
新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种病因引起的综合征,是指新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征的一组临床症候群。常于生后1个月左右发病。广义地说,它包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积,如感染、代谢性疾病、家族性胆汁郁积、染色体异常及特发性新生儿肝炎;狭义地说,它仅局限于感染引起的肝细胞炎症。 有学者认为凡足月儿黄疸在生后4周,早产儿在生后8周黄疸仍不消退或加重,大便发白,小便深黄,肝脾增大,实验室检查有肝功能损害者,均属本综合征范围。此综合征的命名繁多,诊断名称各异,至今依然未能得到完全统一。欧美常将婴幼儿期的一切肝脏损害,无论其有无梗阻性黄疸,通称之为新生儿肝炎或新生儿肝炎综合征,除风疹、各型病毒性肝炎或巨细胞病毒肝炎等病因明确的肝炎之外,也包括α1抗胰蛋白酶缺陷等代谢性疾病所致者。日本则专指病因不明、新生儿期发病的婴幼儿肝内胆汁淤积性肝炎,并按有无肝细胞肿大分为狭义或广义的新生儿肝炎。国内在20世纪80年代初,将年龄范围进一步扩大至婴儿期,把1岁以内的婴儿出现黄疸、肝脾肿大和肝功能异常的临床症候群通称为婴儿肝炎综合征(infantile hepatitis syndrome,IHS)。近年来已逐步倾向于较多使用新生儿肝炎综合征这一名称。由于本综合征以阻塞性黄疸为主,故又称为新生儿胆汁淤积症(neonatal cholestasis)。Iglesias(1999)并将此征称为婴儿不正常胆流(bad baby bile),即“三B”征(three B sign)。

11.给苯巴比妥或考来烯胺后血清胆酸动态观察 有报道苯巴比妥能使部分有肝内胆汁淤积病婴儿的血清胆盐和胆红素浓度降低;考来烯胺在肠道内与鹅胆酸结合,原发性肝细胞病变患儿给此药后其血清胆酸盐与鹅胆酸比例增加。胆管闭锁患儿均无上述效应。 12.十二指肠液的观察 其方法是给高结合胆红素患儿插一不透光的导管(No 8 France),在透视下插到十二指肠第2、3段即可,然后在第1个24h内不进食,给2ml白开水,用30~60min时间滴入导管中,以保证导管能从十二指肠持续引流,每2h集中1管,肉眼观察6管(即12h),如无胆红素,给受检患儿葡萄糖电解质液60ml,每2小时1次,共给6次,继续收集十二指肠液作观察。检查当天给静脉补液,如果发现十二指肠无胆汁,转外科做手术胆管造影、肝活检、肝门-肠吻合术,如发现十二指肠液有胆汁,则在排除代谢缺陷疾病后经皮做肝穿刺。有学者发现典型的肝炎患儿,其十二指肠液先是白色黏液,分泌4~8h,然后变黄,约2h,接着再变成无色素液约数小时,以后又有胆色素排出。 13.低密度脂蛋白-X(lipoprotein X,LP-X) 胆管闭锁患婴,即使日龄很小,LP-X即已呈阳性,但肝炎患儿却随日龄增长,出现阳性率增加的趋向。但也有交叉重叠现象。 14.激素治疗试验 用泼尼松观察3~6周,绝大多数肝炎患儿在3周可见大便转黄,