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当前位置 >产科 >妊娠合并皮质醇增多症

疾病名称：妊娠合并皮质醇增多症

疾病别名：妊娠合并皮质醇增多症；pregnancy complicating Cushing syndrome；妊娠合并库欣综合征；妊娠合并库兴氏综合征；妊娠合并库兴综合征；妊娠合并皮质醇增多综合征；妊娠合并肾上腺皮质功能亢进

英文名称：pregnancy complicating hypercortisolism

妊娠合并皮质醇增多症是什么？

皮质醇增多症又称库欣综合征(Cushing syndrome)，是由于长期受糖皮质激素的刺激，引起的一组临床异常的表现。患有此综合征的妇女多有闭经，月经异常，因此合并妊娠较为罕见。

妊娠合并皮质醇增多症是什么原因引起的？

妊娠合并皮质醇增多症的病因1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。 2.肾上腺皮质肿瘤占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤，5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。儿童患皮质腺癌者较多见。 3.异位ACTH综合征肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

妊娠合并皮质醇增多症的发病机制库欣综合征病人的垂体前叶嗜碱性细胞常发生透明变性及空泡形成，这种改变常为肾上腺皮质激素分泌增多的结果。在这种情况下，促性腺激素的分泌无疑会受到影响，卵巢乃发生相应改变，卵泡发育受阻，形成大量闭锁卵泡而导致闭经。虽然闭经是综合征的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕。常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。

流行病学表现妊娠合并皮质醇增多症极为少见，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。上海医科大学妇产科医院报道，1949～1989年有2例妊娠合并皮质醇增多症，2例都发生早产，但婴儿皆存活。本病以女性患者多见，男、女之比为1∶2～1∶3，年龄以20～40岁多见。

妊娠合并皮质醇增多症有哪些症状表现？

妊娠合并皮质醇增多症有哪些临床表现皮质醇增多症的临床表现是由于体内皮质醇过多，引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱及多种器官功能障碍所致。主要临床表现有满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松、闭经、乏力等。

妊娠合并皮质醇增多症如何诊断？

妊娠合并皮质醇增多症如何诊断妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高，结合实验室检查以及影像学检查均有助于确立诊断。

妊娠合并皮质醇增多症需要做哪些常规检查1.血浆皮质醇测定正常人早晨6～8时血浆皮质醇为276～69nmol/L(10～25μg/dl)，以后逐渐下降，至下午18时降至＜276nmol/L(10μg/dl)。妊娠期生理改变使血浆皮质醇增加，至分娩期可为正常的两倍，而库欣综合征的患者，早晨血浆皮质醇高于正常，更明显的是无正常人白天所存在的血浆皮质醇的下降，该类患者傍晚血浆皮质醇水平仍高，24h血浆皮质醇总量亦高。由于皮质醇分泌量在正常情况下变化范围很大，不能只靠1次化验的结果来进行解释。 2.尿中游离皮质醇测定正常人为10～100μg/24h，其特异性较强，24h尿游离皮质醇水平在库欣综合征患者升高。 3.尿中17-羟(17-OH)，17-酮(17-KS)的测定皮质醇约1/3代谢为17-OH，而大部分则代谢为17-KS，17-OH的水平易受患者的体重及体积的大小影响，正常范围为3～10mg/24h，17-KS的正常范围为5～6mg/24h，库欣综合征患者2项均可升高，后者女性可＞15mg/24h。 4.地塞米松抑制试验晚23～24时服用地塞米松1mg，次晨7～8时测定血浆皮质醇，正常情况下血浆皮质醇应≤138nmol(5μg/dl)，而库欣综合征患者血浆皮质醇不为地塞米松所抑制。给大量的地塞米松如2mg每6小时1次，2天，测定尿中17-KS通常可下降50%，而肾上腺肿瘤及异源性ACTH综合征患者则不受抑制，此试验有助于进一步鉴别垂体异常及其他原因的库欣综合征。 5.血浆ACTH的测定可进一步区分肾上腺肿瘤及异源性的ACTH综合征，前者测不出，而后者明显的升高(＞200Pg/ml)，库欣病者仅中度升高(75～200Pg/ml)。

妊娠合并皮质醇增多症需要做哪些辅助检查计算机体层扫描(CT)及磁共振(MRI)检查，当用较大量的地塞米松不能抑制较高的血浆或尿游离皮质醇时，可行腹部CT或MRI检查对肾上腺肿瘤的诊断十分重要。肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

妊娠合并皮质醇增多症容易与哪些疾病混淆本病易与单纯性肥胖症相混淆，特别伴有高血压，月经少或闭经、腹部有条纹，有时与早期、轻症的皮质醇增多症不易鉴别。肥胖、2型糖尿病，可有高血压、17-羟偏高，但无皮质醇增多症的临床表现。酗酒伴有肝损害者，可出现假皮质醇增多症的临床表现，戒酒后血生化异常可消失。以上各种疾病不易鉴别者，分别做地塞米松抑制试验和肾上腺定位检查，即可明确诊断。

妊娠合并皮质醇增多症要如何治疗？

妊娠合并皮质醇增多症如何治疗根据不同的病因作相应治疗，根据患者具体情况选择适当的治疗手段。 1.垂体性皮质醇增多症 (1)经蝶窦切除垂体微腺瘤：为近年治疗本病的首选方法。大部分病人可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈。少数病人手术后可复发。 (2)如经蝶窦手术未能发现微腺瘤，或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者宜做一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部分或全部切除。术后做垂体放疗，最好用直线加速器治疗。如不做垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤黏膜色素沉着，血浆ACTH明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。 (3)对垂体大腺瘤患者，须做开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发可辅以放射治疗。 (4)影响神经递质的药物：可作辅助治疗。对泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)促进剂丙戊酸钠治疗本病以及Nelson综合征，可取得一些效果。一般情况下先用药物治疗使瘤体缩小，观察6个月后再考虑手术。如果药物治疗期间瘤体明显增大，应考虑手术切除，术后可加用溴隐亭。 2.肾上腺皮质肿瘤经检查明确肿瘤部位后，应考虑手术切除。文献报道与分娩后手术的疗效相比较，在孕期可减少母婴合并症的发生率，提高新生儿成活率。要定出肾上腺手术的确切时机有一定困难，通常主张在妊娠中期应积极手术。手术切口可选腹部、侧位或腰背部切口。对较大的肿瘤若取侧位有利于暴露肿物，而腹部切口则利于救治新生儿呼吸窘迫。对腹膜后或更为表浅的肿瘤，以腰背部切口较为方便。术前应控制高血压，一般不主张用利尿药，以避免胎盘血流减少。高血糖可引起胎儿先天性畸形、巨大胎儿、新生儿低血糖或大胎盘，进而降低胎儿的供氧，应细致处理，以保证整个围生期血糖正常而不发生低血糖。注意纠正水、电解质紊乱。由于患者多有向心性肥胖，颈短且活动度降低，故术中及术后易发生气道阻塞及缺氧，应注意防止并及时纠正。术后应密切监护母体及婴儿血压、血糖、水电解质平衡状态。肾上腺腺瘤或腺癌患者肿瘤以外的肾上腺皮质萎缩，在手术前后均需应用糖皮质激素。一般于手术前日晚及术前2h分别肌内注射醋酸可的松100mg，手术中静脉滴注氢化可的松100～200mg，手术当天可共用200～300mg，同时每6小时肌内注射醋酸可的松50mg。手术后继续肌内注射醋酸可的松，一般第1～2天每8小时用50mg，第3～4天每12小时用50mg，第5～7天改为口服泼尼松，每次25mg，3次/d。以后视情况每天25～37.5mg，以保持一个时期的生理性替代治疗。在激素替代治疗的同时每天肌内注射长效ACTH 60～80U，2周后逐渐减量，每隔数天减量10U，大多数患者需替代治疗3个月至1年。癌肿的患者确诊后，应尽可能早期手术。未能根治或已有转移可用药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的产生量。文献报道应用美替拉酮以降低孕妇血中皮质醇，但疗效不满意，且有引起先兆子痫的报道。其他减少皮质醇分泌的药物如双氯苯三聚乙烷、氨氯米特或酮康唑等，不宜用于孕妇。有报告妊娠伴皮质醇增多症患者应用美替拉酮是安全的，它可部分阻滞肾上腺激素的合成，可降低糖皮质激素到正常水平，有利于降低胎儿死亡率和早产率。此外孕期不宜做放射治疗。

妊娠合并皮质醇增多症要注意些什么？

妊娠合并皮质醇增多症如何预防目前暂无相关资料

妊娠合并皮质醇增多症易引发哪些并发症妊娠高血压、先兆子痫几乎不可能避免，肺水肿也较为常见。妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%，可能与严重先兆子痫及皮质类固醇具有强烈抗胰岛素作用使血糖升高有关。

妊娠合并皮质醇增多症预后注意事项本病预后以单侧腺瘤经早期手术效果最好，病情一般在术后数月可逐渐好转，以至完全康复。库欣病由于垂体显微手术及重粒子辐射治疗的进展，大多数病人可得到有效的治疗。若垂体肿瘤很大，则预后稍差。异源性ACTH综合征或肾上腺肿瘤已转移者则预后极差。

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