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妊娠合并甲状旁腺功能亢进
疾病名称:
妊娠合并甲状旁腺功能亢进
疾病别名:
妊娠合并甲状旁腺功能亢进;妊娠合并甲旁亢;妊娠合并甲状旁腺功能亢进症;妊娠合并甲状腺机能过盛
英文名称:
pregnancy complicating hyperparathyroidism
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 是什么?
甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroidism,HPT)简称甲旁亢,合并妊娠者罕见。原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺本身病变(肿瘤或增生,其中肿瘤约占85%)引起的甲状旁腺素(PTH)合成与分泌过多,通过对骨与肾的作用,导致
高钙血症
和低磷血症。继发性甲状旁腺功能亢进是由于各种原因所致的
高钙血症
刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的PTH,常见于肾功能不全、
骨软化病
。少数患者腺体受到持久的刺激,部分增生组织转化为腺瘤,自主性分泌过多的PTH,称为三发性甲状旁腺功能亢进症。
病因
症状
诊断
治疗
预防
患者留言
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 是什么原因引起的?
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 的病因
80%甲旁亢的是由于甲状旁腺腺瘤引起,少数是由于腺体增生,后者约占15%,个别是异位甲状旁腺、甲状旁腺腺瘤(Montoro,2000)。由于甲状旁腺腺瘤、腺体增生,导致甲状旁腺激素分泌过多而发生一系列钙磷代谢的紊乱。甲状旁腺功能亢进的真正病因并不清楚,某些病例有遗传倾向。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 的发病机制
甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺激素(PTH)分泌增加,PTH是一种单链多肽,含115个氨基酸,PTH和维生素D调节钙和磷代谢。甲状旁腺激素能促进肾脏形成有活性的维生素D代谢物。甲状旁腺激素的作用有动员骨内的钙和磷酸盐入血,加速骨的吸收;增加肾小管对钙的重吸收;增加肠道对钙的吸收;减少肾小管对磷酸盐的吸收。甲状旁腺激素从腺体释放后,约数分钟内使钙进入细胞外液。甲状旁腺功能亢进时,甲状旁腺激素分泌长期增加,将抑制成骨细胞的功能,并促进骨质溶解。 妊娠合并甲旁亢后新生儿患病率及死亡率均增高,80%并发流产、死胎或新生儿手足搐溺症。合并本病孕妇因血钙升高,钙主动通过胎盘,使大量钙移行至胎儿,胎儿血钙浓度升高,通过调节使甲状旁腺分泌的PTH减少,继之活性维生素D
3
的分泌也减少,动员骨钙的量减少。新生儿出生后,突然脱离了高钙环境,新生儿血钙由高水平突然下降,刺激新生儿甲状旁腺分泌甲状旁腺激素,这需要一定时间,因此新生儿出生后短期内可因低血钙而发生手足搐溺症、新生儿抽搐,严重者可造成永久性
甲状旁腺功能减退
,增加新生儿患病率及死亡率。
流行病学表现
育龄妇女原发性甲状旁腺功能亢进(Primary
hyperthyroidism
,PHP)之发病率为0.15%~0.3%,而孕期却罕见。其原因可能为本病患者不易受孕,且易流产;另一原因是妊娠期漏诊。漏诊原因为患者在孕期血钙正常或仅稍升高;且通常并无症状。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 有哪些症状表现?
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 有哪些临床表现
本病以20~50岁多见,女性多于男性。一般起病缓慢,临床表现多种多样,有的以屡发
肾结石
为主要表现;有的以骨病为主要表现;有的因血钙过高而呈神经官能症症状,有的因多发性内分泌腺瘤而被发现;有的始终无症状。可归纳为以下几个方面。 1.高血钙、低血磷综合征 由于PTH大量分泌,使肾小管对钙的重吸收增加,并促进磷的排出,尿磷增加。因而形成
高钙血症
和低磷血症。PTH还可在肾脏促进25(OH)D
3
转化为活性更高的1,25(OH)
2
D
3
,后者可促进肠道钙的吸收,进一步加重
高钙血症
,可引起以下系统改变: (1)中枢神经系统:可出现记忆力减退、情绪不稳定、个性改变、抑郁、嗜睡,患者可被误认为神经官能症。当血清钙超过3mmol/L,可出现幻觉、狂躁、
昏迷
。 (2)肌肉系统:倦怠、四肢无力,以近端肌肉为甚,可出现肌肉萎缩,常伴有肌电图异常,可误诊为原发性神经肌肉疾病。钙可沉积在软组织、肌腱及软骨,引起非特异性关节疼痛。 (3)消化系统:出现食欲减退、
腹胀
、消化不良、恶心、呕吐、
便秘
,也可引起
急性胰腺炎
。由于高血钙的作用或伴有胰岛促
胃泌素瘤
,可引起促胃蛋白酶增高与胃酸分泌增加,部分患者伴有
十二指肠溃疡
以及多发性顽固性消化道溃疡。 甲旁亢患者可出现高血钙危象,是指血钙高于3.75mmol/L,以上各系统均可出现明显的症状,甚至可出现肾功能不全、尿毒症症状、
心律失常
、
昏迷
等。 2.泌尿系统 长期
高钙血症
可影响肾小管的浓缩功能,出现多尿、夜尿、口渴等。当血清钙进一步升高,尿钙可大量增加,同时尿磷排出也增加,可引起多发
肾结石
及肾钙质沉积症,可出现反复发作肾绞痛及血尿,影响肾功能。PTH还影响肾小管重吸收碳酸氢盐,使尿呈碱性,进一步促进
肾结石
形成。尿路结石可诱发
尿路感染
和尿路梗阻而引起
慢性肾盂肾炎
,进一步影响肾功能。 3.骨骼系统 早期骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨或四肢,局部有压痛。后期主要表现为纤维囊性骨炎,可出现骨骼畸形和病理性骨折,身材变矮,下肢不能支持重量,行走困难。部分患者可出现骨囊肿,表现为局部骨质隆起。 4.其他 甲状旁腺功能亢进患者可有家族史,常为多发性内分泌腺瘤的一部分,可与垂体瘤及
胰岛素瘤
同时存在,也可与
嗜铬细胞瘤
及甲状腺髓样癌同时存在。有时有家族史的甲旁亢症可不伴有其他内分泌腺疾病,常为甲状旁腺增生所致。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 如何诊断?
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 如何诊断
确诊有赖于实验室检查。血总钙升高,游离钙升高,血磷降低,PTH明显升高,但轻症血钙可呈正常高值。甲状腺区B超有助于诊断。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 需要做哪些常规检查
血清总钙升高,高于正常妊娠妇女,正常妊娠
血清钙
浓度不应高于2.5mmol/L,如高于此值则可疑为甲旁亢,甲旁亢患者血钙平均在2.6~2.7mmol/L以上。早期血钙不稳定,应反复多次抽取。同时血PTH增高,
尿钙
增高,血清磷明显降低,
血清碱性磷酸酶
升高。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 需要做哪些辅助检查
1.X线表现 X线摄片有骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折和畸形等,特别是指骨内侧骨膜下皮质吸收,为甲旁亢的特征之一。 2.超声检查 可发现甲状旁腺腺瘤。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 容易与哪些疾病混淆
首先要与引起血钙过高的其他疾病鉴别,如
多发性骨髓瘤
,
结节病
,维生素D过量,长期应用噻嗪类利尿剂等引起的高血钙症。做皮质醇抑制试验,泼尼松每天30mg,连用10天,上述疾病血钙均可被抑制,而甲旁亢血钙不被抑制。还须区别
继发性甲状旁腺功能亢进症
,此症患者血PTH增高,但血清钙常降低,高血磷,多由慢性肾功能不全所致。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 要如何治疗?
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 如何治疗
一旦明确诊断,原则上应采取手术治疗,切除腺瘤或部分切除增生的腺体。手术探查时,如仅一个甲状旁腺肿大,提示为单个腺瘤,应切除肿瘤。如4个腺体均增大,提示为增生,应切除3个腺体,第4个切除50%,必要时做冰冻切片病理检查。妊娠期行甲状旁腺手术,最好选择妊娠16~26周进行,此时最为安全,妊娠末期手术会增加早产的危险性,可保守治疗,待产后行手术治疗。妊娠早期发生甲旁亢一般主张终止妊娠,如胎儿珍贵或不愿终止妊娠者可保守治疗,待妊娠中期手术治疗。 合并本病孕妇包括有手术禁忌证者,要根据病因、疾病轻重程度、症状及全身情况,做个别监护和治疗。给予低钙饮食、静滴盐水、给予
呋塞米
,并口服有机磷药物每天1.5~2.5g,糖皮质激素等治疗。无症状者可严密观察,一般预后良好。 发生高血钙危象应紧急抢救,包括: 1.限制钙和维生素D的摄入。 2.补充液体,可静脉注射大量生理盐水,根据失水情况每天给予4~6L,大量生理盐水既纠正失水又因大量排钠而促使钙从尿液中排出。补足液量后可应用
呋塞米
利尿,促使尿钙排出,注意维持水和电解质平衡。 3.给予
泼尼松
。 4.静脉输入磷酸盐。 5.使用
降钙素
2~8U/(kg·d)皮下或肌内注射。 6.维持水和电解质平衡,严重时透析治疗。 新生儿出生后应定期做血钙检查,避免采用含磷过高的牛奶或奶粉喂养以免加重低血钙。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 要注意些什么?
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 如何预防
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妊娠合并甲状旁腺功能亢进 易引发哪些并发症
母体并发症有剧吐,
肾结石
及肾盂肾炎,胰腺炎,消化性溃疡,高血压及骨疾病。
妊娠合并甲状旁腺功能亢进 预后注意事项
妊娠合并甲状旁腺功能亢进无症状者可严密观察,一般预后良好。患儿受长期高血钙反馈,引起甲状旁腺发育不良或甚至不发育。娩出后即出现低血钙,25%~50%新生儿出现低钙惊厥。
新生儿低血钙
发病时间,产后72h内及产后7天为2个高峰期。
新生儿低血钙
症,总钙<1.75mmol/L,游离钙<0.625mmol/L。约50%
新生儿低血钙
者,血镁也低于正常。妊娠合并PHP如不治疗,流产、死产及新生儿死亡率均高。
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